Sindrom Sturge Weber

Abstrak: Sindrom Sturge Weber (SSW) atau disebut juga encephalofacialangiomatosis, merupakankelainan neurokutaneus yang ditandai dengan angioma leptomeningeal dan angiomakutaneus pada kulit wajah (Port Wine stain), terutama khas pada daerah perjalanannervus trigeminalis yaitu nervus oftalmikus (V1) dan nervus maksilaris (V2). PenyakitSSW disebabkan oleh anomali perkembangan bantalan vaskular pada stadium awalvaskularisasi otak yang mengakibatkan kelainan pada otak. Di Amerika, angka kejadianSSW diperkirakan sebesar 1 tiap 50.000. Kejadian SSW tidak dipengaruhi oleh ras danjenis kelamin. Kelainan neurologis dan perkembangan meliputi kejang, kelemahan, stroke,sakit kepala, hemianopsi, retardasi mental, dan kelainan perkembangan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis yang ditemukan pada tiga organ yaitu nervus,kulit dan mata, serta ditunjang oleh pemeriksaan pencitraan yaitu foto kepala, CT scan,MRI, single photon emission computed tomografi (SPECT), dan EEG.

Kata kunci: Sindrom Sturge Weber

Penulis: Putu Junara Putra, I Komang Kari

Kode Jurnal: jpkedokterandd060129

Artikel Terkait :

Jp Kedokteran dd 2006

• Sinusitis pada Anak
• Pentingnya Pencegahan Dini dan Tata laksana Alergi Susu Sapi
• Hernia Bochdalek
• Gawat Darurat Neonatus pada Persalinan Preterm
• Nefritis Lupus dengan Perdarahan Intrakranial pada Anak: laporan kasus
• Profil Parameter Hematologik dan Anemia Defisiensi Zat Besi Bayi Berumur 0-6 Bulan di RSUD Banjarbaru
• Hepatoblastoma di Rumah Sakit Dr. Ciptomangunkusumo Jakarta: peran kemoterapi preoperatif
• Eosinofil Mukosa Hidung Sebagai Uji Diagnostik Rinitis Alergi pada Anak
• Gangguan Tidur pada Anak Usia Bawah Tiga Tahun di Lima Kota di Indonesia
• Gambaran Kunjungan Pasien Rawat Jalan Endokrinologi Anak dan Remaja FK USU / RS. H. penulis:Adam Malik Medan, Tahun 2000-2004
• Hubungan antara Anemia dengan Perkembangan Neurologi Anak Usia 12-24 bulan
• Rekomendasi Satgas Imunisasi
• Vulvovaginitis pada anak
• Tata laksana Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal pada Anak
• Penggunaan Kortikosteroid Intranasal Dalam Tata Laksana Rinitis Alergi pada Anak
• Esofagitis Refluks Pada Anak
• Sindrom Nefrotik Sekunder pada Anak Dengan Limfoma Hodkin
• Pemberian Diet Formula Tepung Ikan Gabus (Ophiocephalus striatus) pada Sindrom Nefrotik
• Thalassemia Alfa Mayor dengan Mutasi Non-Delesi Heterozigot Ganda
• Hubungan antara Kadar Timbal Udara dengan Kadar Timbal Darah Serta Dampaknya pada Anak
• Pengenalan Acquired Immunodeficiency Syndrome pada Pasien Anak Ditinjau dari Bidang Kedokteran Gigi Anak
• Ketajaman Klinis dalam Mendiagnosis Bising Inosen
• Hubungan Asupan Zat Gizi dan Indeks Masa Tubuh dengan Hiperlipidemia pada Murid SLTP yang Obesitas di Yogyakarta
• Penurunan Penggunaan Antibiotik pada Pasien Anak dengan Demam