Sindrom Sturge Weber
Abstrak: Sindrom Sturge Weber
(SSW) atau disebut juga encephalofacialangiomatosis, merupakankelainan
neurokutaneus yang ditandai dengan angioma leptomeningeal dan angiomakutaneus
pada kulit wajah (Port Wine stain), terutama khas pada daerah perjalanannervus
trigeminalis yaitu nervus oftalmikus (V1) dan nervus maksilaris (V2). PenyakitSSW
disebabkan oleh anomali perkembangan bantalan vaskular pada stadium awalvaskularisasi
otak yang mengakibatkan kelainan pada otak. Di Amerika, angka kejadianSSW
diperkirakan sebesar 1 tiap 50.000. Kejadian SSW tidak dipengaruhi oleh ras danjenis
kelamin. Kelainan neurologis dan perkembangan meliputi kejang, kelemahan,
stroke,sakit kepala, hemianopsi, retardasi mental, dan kelainan perkembangan.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis yang ditemukan pada tiga
organ yaitu nervus,kulit dan mata, serta ditunjang oleh pemeriksaan pencitraan
yaitu foto kepala, CT scan,MRI, single photon emission computed tomografi
(SPECT), dan EEG.
Kata kunci: Sindrom Sturge
Weber
Penulis: Putu Junara Putra, I
Komang Kari
Kode Jurnal: jpkedokterandd060129
