TERAPI NECROBIOTIC XANTHOGRANULOMA DENGAN SIKLOFOSFAMID-METILPREDNISOLON
ABSTRACT: Necrobiotic
xanthogranuloma (NXG) merupakan suatu penyakit yang langka, kronis, dan
progresif. NXG ditandai dengan lesi kulit ulseratif pada daerah indurasi, dan
berwarna kuning, atau berupa nodul yang mengenai sel histiosit non Langerhans.
Daerah predileksi tersering ialah pada wajah, orbita, dan ekstremitas. Etiologi
belum diketahui, tetapi sering dikaitkan dengan monoclonal gammopathy. Gambaran
histopatologi NXG yaitu ditemukan makrofag dan terdapat sel busa pada dermis,
jaringan subkutan, nekrobiosis luas, sel datia Touton, dan folikel limfoid.
Penderita memiliki lesi yang bersifat asimtomatik, parestesi, rasa terbakar,
dan terkadang timbul rasa nyeri. Tata laksana NXG sampai saat ini masih sangat
bervariasi. Tujuan: Memaparkan hasil penatalaksanaan dua pasien NXG. Laporan
kasus: Dilaporkan pasien pertama, laki-laki 44 tahun dengan lesi pada kedua
pipi dan dahi sejak 5 bulan sebelumnya. Terapi diberikan metilprednisolon
dengan dosis 0,8 mg/kgBB tappering off selama 1 bulan dengan hasil perbaikan.
Pasien kedua, wanita 29 tahun dengan lesi pada kedua pipi dan telinga sejak 5
bulan sebelumnya. Terapi diberikan siklofosfamid 750 mg/m2 per 3 minggu dengan
hasil membaik. Metode: Pencarian dilakukan melalui PubMed dan Dermatol. Setelah
menyaring judul dan abstrak yang sesuai dengan kriteria inklusi dan eksklusi,
didapatkan lima artikel utuh. Kemudian, tiga artikel terpilih untuk ditelaah
secara konsensus, meliputi kesahihan (validity), kepentingan (importancy), dan
aplikabilitas (applicability) pada pasien necrobiotic xanthogranuloma. Hasil:
Telaah artikel-artikel tersebut menunjukkan bahwa semua artikel memiliki
karakteristik yang serupa dalam hal kesahihan (validity), hasil atau kesimpulannya.
Walau demikian, ada beberapa kekuatan dan kelemahan pada masing-masing artikel.
Kesimpulan: Penatalaksanaan NXG masih diperlukan penelitian lebih lanjut dengan
jumlah sampel yang banyak untuk mengetahui keefektifitasan penatalaksanaan NXG.
Kata kunci: Siklofosfamid,
metilprednisolon, necrobiotic xanthogranuloma
Penulis: Bayu Lesmono, Yussy
Afriani Dewi, Sinta Sari Ratunanda, Nur Akbar Aroeman
Kode Jurnal: jpkedokterandd160745
